— заболевание, характеризующееся
склонность к тоническим и тонико-клоническим судорогам
вследствие нарушения минерального обмена и КОС, приводящих к повышенной механической и гальванической нервно-мышечной возбудимости.
Предрасполагающие факторы. Спазмофилия доминирует у детей от 3 мес до 2 лет с явлениями выраженного рахита. Относительно редко встречается у детей старше 3 лет. Распространенность в молодом возрасте составляет 3-4%. Спазмофилия возникает у детей грудного возраста, вскармливаемых неадаптированной смесью и имеющих симптомы рахита. Часто развивается весной.
Основные клинические симптомы спазмофилии — судороги и судороги — являются следствием острого дефицита кальция и связанной с этим повышенной возбудимости нервов.
Спазмофилия возникает в любое время года, но чаще всего весной, особенно когда пасмурные дни быстро сменяются яркими солнечными днями.
Спазмофилия может спровоцировать приступ любого заболевания с лихорадкой, частой рвотой при желудочно-кишечных заболеваниях, а также сильным плачем, возбуждением, ужасом и т. д.
Клиническая картина. Варианты курса.
Различают латентную и явную формы.
Диагностические критерии.
Референтные отметки.
В скрытой форме.
:
симптом Хвостека – молниеносный спазм мышц при постукивании пальцем по щеке между скуловой дугой и углом рта;
симптом Труссо — судорожное сокращение кисти в виде «руки акушерки» со сдавлением сосудисто-нервного пучка в области плеча;
синдром похоти — быстрое отведение стопы при ударе ниже головки малоберцовой кости;
феномен Маслоу — остановка дыхания на уровне вдоха при легком проколе кожи (у здорового ребенка дыхание чаще и глубже);
Симптом Эрба — спазм срединного нерва при локтевом сгибании при его раздражении гальваническим током менее 5 мА (обычно более 5 мА).
В видимой форме.
:
Ларингоспазм – легкое или полное сокращение голосовых связок. Цианоз, глаза навыкате, ребенок весь в поту. Затем следует громкий вдох – «когель-могель». Продолжительность варьируется от нескольких секунд до 1-2 минут. Приступы могут повторяться;
Карпатское сокращение – тоническое сокращение мышц стопы и кисти. Руки в виде «руки акушерки», стопы в состоянии резкого подошвенного сгибания;
эклампсия — общий приступ тонико-клонических судорог с потерей сознания. Продолжительность варьируется от нескольких секунд до 20-30 минут. Часто повторяющиеся припадки могут давать картину Statuseclampticus. На фоне симптомов рахита видны все симптомы скрытой и явной спазмофилии.
Необязательные отметки:
Повышенная нервная возбудимость (гиперрефлексия, парестезии);
снижение сывороточного ионизированного кальция ниже 0,9 ммоль/л (1,1-1,4 ммоль/л в норме);
респираторный алкалоз, редко метаболический;
На ЭКГ увеличен интервал Q-T>.
0,2 с.
Лабораторные и инструментальные методы исследования
Основные методы:
Определение общего и ионизированного кальция в сыворотке крови;
Дополнительные методы:
Определение уровня неорганического фосфора в сыворотке крови;
Отличия в клиническом течении
зависит от формы спазмофилии. Скрытая форма предшествует явной форме и может длиться от нескольких недель до нескольких месяцев. Обычно латентная спазмофилия переходит в явную спазмофилию под влиянием провоцирующих факторов (различных сопутствующих заболеваний). Наиболее тяжелым проявлением является открытая форма.
эклампсия (генерализованные тонико-клонические судороги с потерей сознания)
. В легких случаях приступ может ограничиваться бледностью, оцепенением и подергиванием различных групп мышц, чаще лица. Дети засыпают после приступа.
Клинический курс
зависит от возраста ребенка. Ларингоспазм и генерализованные судороги чаще встречаются у детей первого года жизни, а спазм запястья — после первого года жизни. Спазмофилия может вернуться, если ее вовремя не лечить
Критерии тяжести состояния:
Наличие пароксизмальных синдромов, особенно ларингоспазма, бронхоспазма.
Осложнения:
Наиболее опасна острая дыхательная недостаточность.
Длительность заболевания:
При достаточно раннем патогенетическом и симптоматическом лечении увеличивается продолжительность острого периода заболевания (судорожный синдром, нервозность, беспокойство, беспокойный сон, ларинго-, бронхоспазм (максимум 20-30 мин).
Прогноз.
Прогноз благоприятный при ранней диагностике и адекватном лечении.
Спазмофилия. Диагностические критерии. Первая помощь. Профилактика. Полученные результаты.
Диагностические критерии. (см. вопрос 7).
Первая помощь
Создайте спокойную обстановку, положите ребенка головой немного на бок, осторожно поддерживайте его голову и конечности, чтобы предотвратить ушиб. Следует проводить антигеморрагическое лечение.
При лечении судорог показаны: 1) хлоралгидрат в виде 2% раствора (температура 38-40°С) в количестве 20-30 мл на клизму (предварительно следует поставить очистительную клизму); если судороги сохраняются, клизму с хлоралгидратом можно повторить через 20-30 мин; 2) сульфат натрия (сульфат магния) в виде 25% раствора внутримышечно в дозе 0,2 мл/кг с 2 мл 0,5-1% раствора новокаина; 3) фенобарбитал внутрь и в суппозиториях в дозе 0,005-0,01-0,015 г на прием, барбамил в дозе 0,01-0,015 г на посещение в клизмах или суппозиториях.
Когда судороги сопровождаются лихорадкой, показано внутримышечное введение 2,5% раствора аминазина из расчета 1 мг на 1 кг массы тела. При часто повторяющихся клонико-тонических приступах с выпячиванием родничка производят спинномозговую пункцию и собирают 8-10 мл жидкости.
Для купирования приступа ларингоспазма иногда бывает достаточно общего раздражения в виде окропления холодной водой, похлопывания по ягодицам, раздражения корня языка, стенок глотки, нескольких массажей сердца и искусственного дыхания перед первым вдохом.
Лечение спазма противосудорожными средствами (седуксен 0,5% р-р 0,1 мл/кг в/м, ГОМК — 20% р-р 0,5 мл/кг в/м, магния сульфат — 25% р-р 0,25 мл/кг в/м).
Ларингоспазм — подать свежий воздух, ввести в нос нашатырный спирт, раздражать слизистую оболочку носа, край языка и заднюю стенку глотки
Восстановить уровень кальция в крови путем медленного введения 10% раствора глюконата кальция по 0,5 мл/кг в/в.
Устранение алкалоза пероральным приемом 3-5% раствора хлорида аммония по чайной ложке 3 раза. На день витаминотерапия
Введение терапевтической дозы витамина D после восстановления уровня кальция в крови для лечения рахита
